Adrenokortikal kanserler

Adrenokortikal karsinoma popülasyonda 1.5-2 milyonda bir görülen nadir bir tümördür. Bu tümörler tanı konulduğunda tipik olarak 6 cm’den büyük olup hastaların büyük bir bölümü ileri hastalık döneminde tanınmaktadır. Olguların %60’ında aşırı hormon yapımına bağlı olarak meydana gelen Cushing sendromu ya da aşırı kıllanma belirtileri vardır. Çoğu 6 cm’nin üzerine çıkmış olan adrenokortikal tümörlerde malign (kötü huylu) olma riski yüksektir. Hastalıkta kür sağlayabilmek için tek seçenek tamamen kanserli böbreküstü bezinin cerrahi olarak çıkartılması olduğundan laparoskopik adrenalektominin bu olgulardaki rolü hala tartışma konusudur. Ancak soliter ve çevre dokularla net ayrıt edilebilen primer adrenokortikal tümörlerin rezeksiyonunda laparoskopik yaklaşım, özellikle tecrübeli ellerde, başarılı cerrahi ve onkolojik sonuçlarla gerçekleştirilmektedir. Büyük dev kitlesi (10-15 cm. çapında) olan adrenokortikal kanser olgusunda laparoskopik adrenal cerrahi Prof. Dr. Tibet Erdoğru trarafından başarılı şekilde uygulanmaktadır.

Sol adrenal bezde dev kitlenin laparoskopik cerrahi ile çıkartıldığı video görüntüsü için TIKLAYIN

Adrenal metastazlar

Adrenaller metastaz (başka bir organdaki kanserin yayılımı) açısından sıklıkla karşımıza çıkan organlardır. Adrenal bezlere metastaz yapan en sık kanser tipleri akciğer, meme ve renal kanserler, melanoma, lenfomadır. Tek nodül şeklinde adrenal metastazı olan ve nadiren görülen hastalarda adrenal bezin cerrahi oalrak çıkartılması yararlı olabilir. Tek nodül eşklinde adrenal metastaz şüphesi olan hastalarda biyokimyasal olarak feokromasitoma mutlaka dışlanmalıdır. PET gibi görüntü yöntemleri böbreküstü bezinin dışında başka eyrde kanser yayılımının olmadığının gösterilmesi için kullanılmalıdır. Adrenal metastaz tanısını koymak için biyopsi sınırlı role sahiptir. Cerrahi uygulanması düşünülmeyen çıkartılamaz metastazlarda gündeme gelebilir. İzole adrenal metastazlı bir hastada çıkartılabilir bir lezyondan tümör ekimini önlemek için biyopsi yapmaksızın cerrahi rezeksiyon uygulanmalıdır. Tek nodül şeklindeki adrenal metastazlı hastalarda laparoskopik adrenalektomi genellikle bu konuda tecrübeli merkezlerde uygulanmaktadır. Bu hastalardaki adrenal lezyonlar peroperatif tümör ekimini önleyecek nitelikte dikkatli şekilde ve oldukça tecrübeli laparoskopik cerrahlar tarafından laparoskopik adrenalektomi ile tedavi edilmelidir.

Adrenal (böbreküstü bezi) Benign Tümörleri: Adrenal Adenom

Hipersekretuar (aşırı hormon salgısı yapan) adrenal tümörler Aldosteronoma

Birincil olarak kanda aldesteron hormonu yüksekliğinin (hiperaldosteronizimin) en sık nedenidir. Adrenal bezin aldosteron salgılayan tümörleri hipertansiyon ve serumda düşük potasyum düzeyi ile seyreden klinik tabloya yol açmaktadır. Son yıllarda birincil hiperaldosteronizm, daha önceleri düşünülenin aksine, hipertansiyonun sık görülen nedenlerinden biri olarak karşımıza çıkarken, ikincil hipertansiyonun en sık nedenidir. Bu hastalardaki hipertansiyon genellikle orta-şiddetli derecede olup, standart medikal tedaviye dirençli olabilir. Sıklıkla beraberinde serumda düşük potasyum seviyesi olmakla beraber, düşük potasyum seviyesinin olmaması tanıyı dışlamamaktadır. Bu nedenle, özellikle erken yaşta başlayan hipertansiyon olgularında veya kontrolü zor olan hipertansiyon olgularında bu sözü edilen patoloji mutlaka taranmalıdır.

Hiperaldosteronizimin başlangıç aşamasında biokimyasal değerlendirilmesinde plazma aldosteron düzeyi (PAD) ve plazma renin aktivitesi (PRA) gözden geçirilmelidir. Hiperaldosteronizm olgularında plazma renin seviyesinin mutlak şekilde baskılanmış olması, PAD/PRA oranının 20-30 arasında ve PAD’nin >15 ng/dl olması gereklidir. Yüksek sodyum içerikli diet alınırken bakılan 24 saatlik idrar aldosteron düzeyinin >12 mikrog/24 saat olması biokimyasal tanıyı destekleyecektir. Primer aldosteronizmin yaklaşık 2/3’ü aldosteronomaya (aldosteron üreten böbreküstü iyi huylu tümörüne-adenom-) bağlı gelişirken, diğer 1/3 olguda ise neden idiopatik kortikal hiperplazidir. İdiopatik kortikal hiperplazinin tedavisinin cerrahi değil medikal olması nedeniyle bu iki nedeni ayırtedilmesi çok önemlidir. Bu amaçla başlangıç aşamasında önerilen yaklaşım bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile değerlendirmedir (Şekil-1). Tek taraflı >1 cm makroadenom ve karşı taraftaki normal böbreküstü bezi görüntüsü aldosteron üreten adenom yönünden oldukça kuvvetli bir göstergedir.

Aldosteronomalar (aldosteron hormonu üreten adenomlar) genellikle küçük boyutta ve hemen her zaman benign-iyi huylu- karakterli olması nedeniyle laparoskopik cerrahi ile çıkartılması idealdir. Zamanımızda açık cerrahi hemen hemen uygulanmamaktadır. Ameliyat öncesi dönemde hastanın hipertansiyonunun kontrol altına alınması ve serumdaki düşük potasyumdüzeyinin düzeltilmesi önemlidir. Bu dönemde hipertansiyonu kontrol etmek için aldosteron antagonisti olan spironolakton kullanılabilecek iken, biokimyasal tanı ve lokalizasyon değerlendirmeleri bitirilmeden kullanılması doğru değildir. Bunun yanında aldosteronoma cerrahi olarak uzaklaştırıldıktan sonra spironolakton kullanımı kesilmelidir. Adenomun çıkartılması ile hipertansiyonda %70 olguda tam düzelme sağlanırken, hipertansiyonda iyileşme %90 olguda sağlanabilmektedir. Hipokalemi ise hemen tüm olgularda düzelmektedir.

Kortizol-üreten adenom

Tüm Cushing sendromu olgularının %20’sinde neden birincil böbreküstü kaynaklıdır (Cushing sendromunun en sık nedeni hipofizer mikroadenomlardır). Cushing sendromu ile sonuçlanan adrenal etiyolojide ise en sık neden kortizol-üreten adenomlar ve konjenital adrenal hiperplazi olarak karşımıza çıkmaktadır. Cushing sendormunun tanısı artmış 24 saatlik idrardaki serbest kortizol ve deksametazon ile suprese olmayan plazma kortizol düzeyleri ile konulur.

Deksametazon testinde, 1 mg deksametazon akşam saat 23:00 de verilir ve bunu takip eden sabah saat 08:00’de plazma kortizol düzeyine bakılır. Plasma kortizol düzeyinde 3-5 g/dl altına suprese olamaması hiperkortizolizmin göstergesi olup, ileri testlere ihtiyaç vardır. Bu aşamadan sonra ilk planda plazma ACTH düzeyi değerlendirilmelidir. ACTH düzeyi ile ACTH’ya bağlı (hipofizer ya da ektopik) ya da adrenal kaynaklı hiperkortizolizm ayırıcı tanısı mümkün olacaktır. Düşük ya da suprese ACTH düzeyleri hiperkortizolizmin adrenal kaynaklı olduğunu düşündürür ve bundan sonraki aşamada yapılacak değerlendirme adrenal bezlerin radyolojik olarak (BT ya da MRG ile) incelenmesidir.

Hipofizer kaynaklı Cushing sendromunda tedaviye yanıtsız olgularda meydana gelmiş primer adrenal hiperplazi olgularında bilateral adrenalektomi gerekli iken, kortizol-üreten adenomlarda unilateral adrenalektomi endikasyonu vardır.

Feokromasitoma

Feokromasitomalar hipertansiyon gibi, katekolamin üretimine bağlı olan diğer semptomlara neden olan ve nadir görülen tümörlerdir. Sıklıkla böbreküstü bezinin medulla adı verilen kısmından kaynaklanır, ancak sempatik sinir ganglionları boyunca herhangi bir yerden kaynaklanabilir. Hipertansiyon, episodik ya da devamlı olabilir ve genellikle taşikardi, baş ağrısı, sıkıntı basması ile beraberdir. Feokromasitomada bazı hastalar hipertansif kriz ile kendini gösterirken, bazılarında hipertansiyon hafif ve %20 olguda ise tansiyon tamamen normaldir. Feokromasitomanın tanısı kan dolaşımındaki ve idrardaki yüksek katekolaminlerin veya bunların metabolitlerinin gösterilmesiyle konur. Son yıllarda feokromasitomanın tarama testi olarak plazma fraksiyone metanefrin ve normetanefrin düzeyi kullanılmaya başlanmış ve birçok merkezde basit ve yüksek duyarlılık nedeniyle tercih edilen bir tarama testi halini almıştır. Yalancı pozitiflik söz konusu olabileceği için bu hastalarda tanının idrardaki katekolamin ve metanefrinlerin düzeyinin değerlendirilmesiyle feokromasitomanın varlığının ortaya konulması gereklidir. Feokromasitomanın lokalizasyonu için genellikle BT ya da MRG kullanılır. Feokromasitomaların büyük bir bölümü laparoskopik cerrahi ile çıkartılması için uygundur. Bazı laparoskopik serilerde diğer adrenal tümörlere göre feokromasitomalarda ameliyat süresinin daha uzun olduğu ileri sürülmekte, ancak ameliyat sırasındaki korkutucu yüksek tansiyon ataklarının açık cerrahi yaklaşımdakinden daha az şiddette olduğu iddia edilmektedir. Ameliyat öncesi dönmede ameliyat sırasındaki hipertansiyon riskini azaltmak için hastaların alfa-adrenerjik reseptör blokeri olan fenoksibenzamin ya da fentolamin ile hazırlanması gereklidir. Alfa–blokerlere yanıtsız taşikardi olgularında beta-blokerlerin kullanımı gerekli olabilir.

Çok nadir olsa da, adrenalin salgılayan karşılaşılabilecek tümörler “Paraganglioma” adı verilen tümörlerdir. Bu tümörler vücudun özellikle adrenalin salgılayan sinirlerin olduğu herhangi bir yere görülebilir. Ancak en sıklıkla ana atar (aort) ve ana toplar (vena cava) damar çevresindeki “sempatik sinir sistemi” sinir zincirlerinde görülür. Hem büyük damarlara yakın ve hatta iç içe, hem de tümörün salgıladığı adrenalin ya da noradrenalin hormonu nedeniyle ani tansiyon yükselmeleri riski nedeniyle dokunmaya bile hassas olan bu tümörlerin laparoskopik olarak çıkartılması oldukça üst düzeyde laparoskopik deneyim ve üst seviyede anestezi önemini gerektirir.

Böbreküstü bezinin rastlantı sonucu belirlenmiş tümörleri (Adrenal insidenteloma)