Böbreküstü Bezi Hastalıkları

Konu Başlıkları

Adrenokortikal kanserler

Adrenokortikal karsinoma popülasyonda 1.5-2 milyonda bir görülen nadir bir tümördür. Bu tümörler tanı konulduğunda tipik olarak 6 cm’den büyük olup hastaların büyük bir bölümü ileri hastalık döneminde tanınmaktadır. Olguların %60’ında aşırı hormon yapımına bağlı olarak meydana gelen Cushing sendromu ya da aşırı kıllanma belirtileri vardır. Çoğu 6 cm’nin üzerine çıkmış olan adrenokortikal tümörlerde malign (kötü huylu) olma riski yüksektir. Hastalıkta kür sağlayabilmek için tek seçenek tamamen kanserli böbreküstü bezinin cerrahi olarak çıkartılması olduğundan laparoskopik adrenalektominin bu olgulardaki rolü hala tartışma konusudur. Ancak soliter ve çevre dokularla net ayrıt edilebilen primer adrenokortikal tümörlerin rezeksiyonunda laparoskopik yaklaşım, özellikle tecrübeli ellerde, başarılı cerrahi ve onkolojik sonuçlarla gerçekleştirilmektedir. Büyük dev kitlesi (10-15 cm. çapında) olan adrenokortikal kanser olgusunda laparoskopik adrenal cerrahi Prof. Dr. Tibet Erdoğru trarafından başarılı şekilde uygulanmaktadır.

Sol adrenal bezde dev kitlenin laparoskopik cerrahi ile çıkartıldığı video görüntüsü için TIKLAYIN

Adrenal metastazlar

Adrenaller metastaz (başka bir organdaki kanserin yayılımı) açısından sıklıkla karşımıza çıkan organlardır. Adrenal bezlere metastaz yapan en sık kanser tipleri akciğer, meme ve renal kanserler, melanoma, lenfomadır. Tek nodül şeklinde adrenal metastazı olan ve nadiren görülen hastalarda adrenal bezin cerrahi oalrak çıkartılması yararlı olabilir. Tek nodül eşklinde adrenal metastaz şüphesi olan hastalarda biyokimyasal olarak feokromasitoma mutlaka dışlanmalıdır. PET gibi görüntü yöntemleri böbreküstü bezinin dışında başka eyrde kanser yayılımının olmadığının gösterilmesi için kullanılmalıdır. Adrenal metastaz tanısını koymak için biyopsi sınırlı role sahiptir. Cerrahi uygulanması düşünülmeyen çıkartılamaz metastazlarda gündeme gelebilir. İzole adrenal metastazlı bir hastada çıkartılabilir bir lezyondan tümör ekimini önlemek için biyopsi yapmaksızın cerrahi rezeksiyon uygulanmalıdır. Tek nodül şeklindeki adrenal metastazlı hastalarda laparoskopik adrenalektomi genellikle bu konuda tecrübeli merkezlerde uygulanmaktadır. Bu hastalardaki adrenal lezyonlar peroperatif tümör ekimini önleyecek nitelikte dikkatli şekilde ve oldukça tecrübeli laparoskopik cerrahlar tarafından laparoskopik adrenalektomi ile tedavi edilmelidir.

Adrenal (böbreküstü bezi) Benign Tümörleri: Adrenal Adenom

Hipersekretuar (aşırı hormon salgısı yapan) adrenal tümörler Aldosteronoma

Birincil olarak kanda aldesteron hormonu yüksekliğinin (hiperaldosteronizimin) en sık nedenidir. Adrenal bezin aldosteron salgılayan tümörleri hipertansiyon ve serumda düşük potasyum düzeyi ile seyreden klinik tabloya yol açmaktadır. Son yıllarda birincil hiperaldosteronizm, daha önceleri düşünülenin aksine, hipertansiyonun sık görülen nedenlerinden biri olarak karşımıza çıkarken, ikincil hipertansiyonun en sık nedenidir. Bu hastalardaki hipertansiyon genellikle orta-şiddetli derecede olup, standart medikal tedaviye dirençli olabilir. Sıklıkla beraberinde serumda düşük potasyum seviyesi olmakla beraber, düşük potasyum seviyesinin olmaması tanıyı dışlamamaktadır. Bu nedenle, özellikle erken yaşta başlayan hipertansiyon olgularında veya kontrolü zor olan hipertansiyon olgularında bu sözü edilen patoloji mutlaka taranmalıdır.

 

Hiperaldosteronizimin başlangıç aşamasında biokimyasal değerlendirilmesinde plazma aldosteron düzeyi (PAD) ve plazma renin aktivitesi (PRA) gözden geçirilmelidir. Hiperaldosteronizm olgularında plazma renin seviyesinin mutlak şekilde baskılanmış olması, PAD/PRA oranının 20-30 arasında ve PAD’nin >15 ng/dl olması gereklidir. Yüksek sodyum içerikli diet alınırken bakılan 24 saatlik idrar aldosteron düzeyinin >12 mikrog/24 saat olması biokimyasal tanıyı destekleyecektir. Primer aldosteronizmin yaklaşık 2/3’ü aldosteronomaya (aldosteron üreten böbreküstü iyi huylu tümörüne-adenom-) bağlı gelişirken, diğer 1/3 olguda ise neden idiopatik kortikal hiperplazidir. İdiopatik kortikal hiperplazinin tedavisinin cerrahi değil medikal olması nedeniyle bu iki nedeni ayırtedilmesi çok önemlidir. Bu amaçla başlangıç aşamasında önerilen yaklaşım bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile değerlendirmedir (Şekil-1). Tek taraflı >1 cm makroadenom ve karşı taraftaki normal böbreküstü bezi görüntüsü aldosteron üreten adenom yönünden oldukça kuvvetli bir göstergedir.

 

Aldosteronomalar (aldosteron hormonu üreten adenomlar) genellikle küçük boyutta ve hemen her zaman benign-iyi huylu- karakterli olması nedeniyle laparoskopik cerrahi ile çıkartılması idealdir. Zamanımızda açık cerrahi hemen hemen uygulanmamaktadır. Ameliyat öncesi dönemde hastanın hipertansiyonunun kontrol altına alınması ve serumdaki düşük potasyumdüzeyinin düzeltilmesi önemlidir. Bu dönemde hipertansiyonu kontrol etmek için aldosteron antagonisti olan spironolakton kullanılabilecek iken, biokimyasal tanı ve lokalizasyon değerlendirmeleri bitirilmeden kullanılması doğru değildir. Bunun yanında aldosteronoma cerrahi olarak uzaklaştırıldıktan sonra spironolakton kullanımı kesilmelidir. Adenomun çıkartılması ile hipertansiyonda %70 olguda tam düzelme sağlanırken, hipertansiyonda iyileşme %90 olguda sağlanabilmektedir. Hipokalemi ise hemen tüm olgularda düzelmektedir.

 

Kortizol-üreten adenom

Tüm Cushing sendromu olgularının %20’sinde neden birincil böbreküstü kaynaklıdır (Cushing sendromunun en sık nedeni hipofizer mikroadenomlardır). Cushing sendromu ile sonuçlanan adrenal etiyolojide ise en sık neden kortizol-üreten adenomlar ve konjenital adrenal hiperplazi olarak karşımıza çıkmaktadır. Cushing sendormunun tanısı artmış 24 saatlik idrardaki serbest kortizol ve deksametazon ile suprese olmayan plazma kortizol düzeyleri ile konulur.

Deksametazon testinde, 1 mg deksametazon akşam saat 23:00 de verilir ve bunu takip eden sabah saat 08:00’de plazma kortizol düzeyine bakılır. Plasma kortizol düzeyinde 3-5 g/dl altına suprese olamaması hiperkortizolizmin göstergesi olup, ileri testlere ihtiyaç vardır. Bu aşamadan sonra ilk planda plazma ACTH düzeyi değerlendirilmelidir. ACTH düzeyi ile ACTH’ya bağlı (hipofizer ya da ektopik) ya da adrenal kaynaklı hiperkortizolizm ayırıcı tanısı mümkün olacaktır. Düşük ya da suprese ACTH düzeyleri hiperkortizolizmin adrenal kaynaklı olduğunu düşündürür ve bundan sonraki aşamada yapılacak değerlendirme adrenal bezlerin radyolojik olarak (BT ya da MRG ile) incelenmesidir.

Hipofizer kaynaklı Cushing sendromunda tedaviye yanıtsız olgularda meydana gelmiş primer adrenal hiperplazi olgularında bilateral adrenalektomi gerekli iken, kortizol-üreten adenomlarda unilateral adrenalektomi endikasyonu vardır.

 

Feokromasitoma

Feokromasitomalar hipertansiyon gibi, katekolamin üretimine bağlı olan diğer semptomlara neden olan ve nadir görülen tümörlerdir. Sıklıkla böbreküstü bezinin medulla adı verilen kısmından kaynaklanır, ancak sempatik sinir ganglionları boyunca herhangi bir yerden kaynaklanabilir. Hipertansiyon, episodik ya da devamlı olabilir ve genellikle taşikardi, baş ağrısı, sıkıntı basması ile beraberdir. Feokromasitomada bazı hastalar hipertansif kriz ile kendini gösterirken, bazılarında hipertansiyon hafif ve %20 olguda ise tansiyon tamamen normaldir. Feokromasitomanın tanısı kan dolaşımındaki ve idrardaki yüksek katekolaminlerin veya bunların metabolitlerinin gösterilmesiyle konur. Son yıllarda feokromasitomanın tarama testi olarak plazma fraksiyone metanefrin ve normetanefrin düzeyi kullanılmaya başlanmış ve birçok merkezde basit ve yüksek duyarlılık nedeniyle tercih edilen bir tarama testi halini almıştır. Yalancı pozitiflik söz konusu olabileceği için bu hastalarda tanının idrardaki katekolamin ve metanefrinlerin düzeyinin değerlendirilmesiyle feokromasitomanın varlığının ortaya konulması gereklidir. Feokromasitomanın lokalizasyonu için genellikle BT ya da MRG kullanılır. Feokromasitomaların büyük bir bölümü laparoskopik cerrahi ile çıkartılması için uygundur. Bazı laparoskopik serilerde diğer adrenal tümörlere göre feokromasitomalarda ameliyat süresinin daha uzun olduğu ileri sürülmekte, ancak ameliyat sırasındaki korkutucu yüksek tansiyon ataklarının açık cerrahi yaklaşımdakinden daha az şiddette olduğu iddia edilmektedir. Ameliyat öncesi dönmede ameliyat sırasındaki hipertansiyon riskini azaltmak için hastaların alfa-adrenerjik reseptör blokeri olan fenoksibenzamin ya da fentolamin ile hazırlanması gereklidir. Alfa–blokerlere yanıtsız taşikardi olgularında beta-blokerlerin kullanımı gerekli olabilir.

 

Çok nadir olsa da, adrenalin salgılayan karşılaşılabilecek tümörler “Paraganglioma” adı verilen tümörlerdir. Bu tümörler vücudun özellikle adrenalin salgılayan sinirlerin olduğu herhangi bir yere görülebilir. Ancak en sıklıkla ana atar (aort) ve ana toplar (vena cava) damar çevresindeki “sempatik sinir sistemi” sinir zincirlerinde görülür. Hem büyük damarlara yakın ve hatta iç içe, hem de tümörün salgıladığı adrenalin ya da noradrenalin hormonu nedeniyle ani tansiyon yükselmeleri riski nedeniyle dokunmaya bile hassas olan bu tümörlerin laparoskopik olarak çıkartılması oldukça üst düzeyde laparoskopik deneyim ve üst seviyede anestezi önemini gerektirir.

 

Böbreküstü bezinin rastlantı sonucu belirlenmiş tümörleri (Adrenal insidenteloma)

Zamanımızda cerrahlara sıklıkla gelen adrenal lezyonlar herhangi bir nedenle uygulanan görüntüleme yöntemlerinde rastlantısal olarak tespit edilmiş (%1-5) adrenal kitlelerdir. Bu lezyonların büyük bir kısmı hormonal fonksiyonu olmayan adenomlar olup çıkartılmasına gerek yoktur. Rastlantısal olarak tespit edilmiş adrenal kitlelerin değerlendirilmesinde amaç normalin üstünde hormon salgılayan bir lezyon olup olmadığının araştırılması ve kötü huylu kanser olasılığının incelenmesidir. Tüm hastalar feokromasitoma olasılığını değerlendirmek için plazma fraksiyone metanefrinler ya da idrar katekolamin, metanefrin düzeyi ve gizli Cushing Sendromu ya da hiperkortizolizm açısından deksametazon süpresyon testi ile değerlendirilmelidir. 

Hipertansif ve/veya serum düşük potasyumu olan hastalar hiperaldosteronizmi ortaya koymak açısından plazma aldosteron ve renin düzeyi ile değerlendirilmelidir. Lezyonun kötü huylu potansiyel özelliğinin değerlendirilmesi, lezyonun boyutunun ve görüntüleme karakterlerinin niteliğine bağlıdır. Adrenal kistler ve yağ içeren tümörler gibi adrenal lezyonlar görüntüleme teknikleri ile rahatlıkla ayırt edilebilir ve cerrahi olarak çıkartılması gerekli değildir. BT görüntülerinde kortikal adenomlar tipik olarak düşük yoğunluklu görüntüye sahip iken, malign tümörler yüksek yoğunluktadır. İğne biyopsisi birincil böbreküstü bezi lezyonlarında malign benign ayrımında büyük çoğunlukla kullanılmamakta ancak çok nadir olgularda gereklilik söz konusu olabilmektedir.

Biyokimyasal açıdan feokromasitoma tanısı dışlanmamış olgularda kesinlikle uygulanmaması gereklidir. Aşırı hormon salgılayan bir tümör ise veya görüntü özellikleri ve boyutu basit adenom, kist görüntüsünde değil riskli görünütye sahip ise adrenal bezin çıkartılması gerekliliği vardır. Adrenal ebzin çıkartılması gerekliliğinde kesin boyut hala tartışmalıdır. Ancak birçok araştırıcı 4-5 cm’den büyük lezyonların cerrahi olarak uzaklaştırılması gerekliliğini savunmaktadır. 4 cm’den küçük nonfonksiyone lezyonlar 6-12 ay içinde yeniden değerlendirilmeli ve 12.ayda biyokimyasal analizler tekrar edilmelidir.

Paraganglioma Tipi Tümörler

Böbrek üstü bezinde feokromasitomalar hipertansiyon gibi, katekolamin üretimine bağlı olan diğer semptomlara neden olan ve nadir görülen tümörlerdir. Sıklıkla böbreküstü bezinin medulla adı verilen kısmından kaynaklanır, ancak sempatik sinir ganglionları boyunca herhangi bir yerden kaynaklanabilir.

Çok nadir olsa da, adrenalin ve noradrenalin salgılayan karşılaşılabilecek tümörler “Paraganglioma” adı verilen tümörlerdir. Bu tümörler vücudun özellikle adrenalin salgılayan sinirlerin olduğu herhangi bir yere görülebilir. Ancak en sıklıkla ana atar (aort) ve ana toplar (vena cava) damar çevresindeki “sempatik sinir sistemi” sinir zincirlerinde görülür.

Hipertansiyon, episodik ya da devamlı olabilir ve genellikle taşikardi, baş ağrısı, sıkıntı basması ile beraberdir. Feokromasitomada bazı hastalar hipertansif kriz ile kendini gösterirken, bazılarında hipertansiyon hafif ve %20 olguda ise tansiyon tamamen normaldir. Feokromasitomanın tanısı kan dolaşımındaki ve idrardaki yüksek katekolaminlerin veya bunların metabolitlerinin gösterilmesiyle konur. Son yıllarda feokromasitomanın tarama testi olarak plazma fraksiyone metanefrin ve nor metanefrin düzeyi kullanılmaya başlanmış ve birçok merkezde basit ve yüksek duyarlılık nedeniyle tercih edilen bir tarama testi halini almıştır. Yalancı pozitiflik söz konusu olabileceği için bu hastalarda tanının idrardaki katekolamin ve metanefrinlerin düzeyinin değerlendirilmesiyle feokromasitomanın varlığının ortaya konulması gereklidir.

Feokromasitomanın ve paragangliomaların lokalizasyonu için genellikle BT ya da MRG kullanılır. Paraganglioma tanısı almış bir hastanın BT görüntüleri (Resim-1) ile komşu olduğu damar ve organlara ilişkisi ameliyat öncesinde mutlaka hesaplanmalıdır.

Paragangliomaların büyük bir bölümü laparoskopik cerrahi ile çıkartılması için uygundur. Ancak çok üstü düzeyde laparoskopik cerrahi deneyim ve laparoskopik anestezi tecrübesi gerektirir. Özellikle cerrahın ve anestezistin çok dengeli iletişimi ile ameliyat sırasında mutlak yakın tansiyon ve kalp moniterizasyonu şarttır. Bazı laparoskopik serilerde diğer adrenal tümörlere göre paragangliomalarda ameliyat süresinin daha uzun olduğu ileri sürülmekte, ancak ameliyat sırasındaki korkutucu yüksek tansiyon ataklarının açık cerrahi yaklaşımdakinden daha az şiddette olduğu iddia edilmektedir. Ameliyat öncesi dönmede ameliyat sırasındaki hipertansiyon riskini azaltmak için hastaların alfa-adrenerjik reseptör blokeri olan fenoksibenzamin ya da fentolamin ile hazırlanması gereklidir. Alfa–blokerlere yanıtsız taşikardi olgularında beta-blokerlerin kullanımı gerekli olabilir.

Hem büyük damarlara yakın ve hatta iç içe, hem de tümörün salgıladığı adrenalin ya da noradrenalin hormonu nedeniyle ani tansiyon yükselmeleri riski nedeniyle dokunmaya bile hassas olan bu tümörlerin laparoskopik olarak çıkartılması oldukça üst düzeyde laparoskopik deneyim ve üst seviyede anestezi önemini gerektirir.

 
Şekil-1: Böbreksütü bezinde aldosteron salgılayan adenom (beyaz çizgili daire içinde).

Tablo-1: Adrenalektomi (böbreksütü bezinin cerrahi olarak çıkartılması) endikasyonları

 

 

Tek taraflı adrenalektomiİki taraflı adrenalektomi
 Aşırı fonksiyone tümörler
Aldosteronoma
   Kortizol-üreten adenom
   Virilizan tümörler
   Feokromasitoma
Nonfonksiyone kortikal adenoma
Malign tümörler
Adrenokortikal tümörler
   Malign feokromasitoma
   Adrenal metastazlar (soliter metastazlar)
   Adrenal sarkomlar
Diğer lezyonlar
(semptomatik ya da büyük adrenal myelolipoma, ganglionöroma)
Tedaviye yanıtsız ACTH bağımlı Cushing sendromu
Primer adrenal hiperplaziye bağlı Cushing sendromu
Bilateral feokromasitoma

Görüntüleme yöntemlerinde benign karakterli olup, 4-5 cm çapından büyük tümörler ya da takiplerde büyüyen tümörler

Hızlı Randevu

Hızlı Randevu

Hastalığınız ile ilgili detaylı bilgi almak için lütfen randevu alınız.

Adrenal (Böbreküstü Bezi) Malign Tümörleri ile ilgili bu konulara da bakabilirsiniz.

Hızlı Randevu